MODY
La diabetes tipo MODY (del inglés Maturity Onset Diabetes of the Young) se caracteriza porque los enfermos debutan con menos de 25 años, porque su herencia es autosómica dominante (por eso es frecuente encontrar 3 generaciones de una misma familia afectadas) y porque no necesitan insulina al menos en los 5 años posteriores al diagnóstico. Se conocen 7 genes implicados de diabetes MODY. La mayoría de ellos son factores de trascripción que intervienen en el desarrollo embrionario. Según cual sea el gen implicado se puede clasificar en distintos tipos. Siendo MODY 2 y MODY 3 los más comunes.
Debida a mutaciones del gen HNF-4a. Factor de transcripción que regula positivamente HNF1-a , por eso presenta muchas características clínicas comunes con MODY 3. Hay un deterioro progresivo de la tolerancia a la glucosa y una alteración de la respuesta a glucagón y pirofosfato ya que se afectan también las células α. En estos enfermos las células beta disminuyen su respuesta a partir de concentraciones de glucosa de 7 mM. Entre el 30 y el 40 % de estos necesitarán tratamiento con insulina.
En este caso el defecto no se encuentra en un factor de transcripción sino en distintas mutaciones del gen de la glucosa kinasa que provocan una disminución de su actividad fosforiladora. Es una diabetes que raramente presenta síntomas y no necesita tratamiento específico, excepto en el embarazo. Presentan una secreción de insulina en respuesta a glucosa retardada y un menor incremento de glucógeno hepático.
Se han descrito también mutaciones inactivantes de este gen en homozigosis que causan una diabetes neonatal permanente, así como mutaciones activadoras en heterozigosis que causan hipoglucemia hiperinsulémica persistente en la infancia. La diabetes neonatal tiene una prevalencia de 1 entre 300000 nacimientos y también puede ser debida a mutaciones en alguna de las subunidades del canal de K+ dependiente de ATP (implicado en la señalización de la célula beta pancreática) que provocan alteraciones en la secreción de insulina. Dependiendo de la región donde esté la mutación esta diabetes neonatal será permanente o transitoria.
Debida a mutaciones en el gen HNF-1a, factor de transcripción expresado en el páncreas, hígado y riñón. Interviene en el desarrollo embrionario y está regulado por si mismo o por HNF-4a (causante de MODY 1). Los afectados presentan una glucemia normal hasta los 10 años, luego hay un deterioro de la tolerancia a glucosa, hecho que causa una necesidad de tratamiento (dieta, hipoglucemiantes o insulina). Este es el tipo más frecuente en la población adulta de procedencia hospitalaria.
Estos enfermos, como todos los que tienen afectados factores de transcripción involucrados en MODY, tienen un deterioro en la función beta pancreática al largo de su vida, de forma que a los 30 años ya tienen una evidente disminución de la secreción de insulina. Por eso, los MODY 2 (que tienen afectada la glucoquinasa) presentan una concentración de glucosa en ayuno que prácticamente no cambia con la edad, mientras que en los MODY 3 se observa un incremento progresivo que hace que a los 30 años ya presenten concentraciones de glucosa muy elevadas.
Causada por mutaciones en el gen IPF-1, implicado en el desarrollo pancreático y en la regulación de la expresión del gen de la insulina, glut-2 y glucosa quinasa. Si las mutaciones están en homozigosis hay agenesia pancreática. Tiene prevalencia y penetrancia baja y solo requiere tratamiento con insulina en el 30% de los casos.
Debida a mutaciones en el gen HNF-1Beta, éste es un factor de transcripción nuclear que funciona como homodímero o como heterodímero con HNF-1a. Las características clínicas son muy variables y dependen de la familia. Se presenta asociada a quistes renales (mutaciones de este gen son una causa importante de enfermedad renal), disgenesia biliar y agenesia gonadal.
Mutación en Beta 2/Neuro D1, un factor de transcripción, cuyo locus se encuentra en el brazo largo del cromosoma 2. Expresión tisular: páncreas, intestino, SNC.
Los afectados presentan una glucemia normal hasta los 10 años, luego hay un deterioro de la tolerancia a glucosa, hecho que causa una necesidad de tratamiento (dieta, hipoglucemiantes o insulina). Este es el tipo más frecuente en la población adulta de procedencia hospitalaria.
A menudo es difícil el diagnóstico del gen implicado ya que los factores de transcripción afectados en este tipo de diabetes pueden estar inα (a su vez este regula HNF-1α y HNF-1β), IPF-1 y Neuro D1 que tienen distintas dianas que afectan el metabolismo, el desarrollo de células beta o el recambio proteico y por eso pueden ser causantes de diabetes MODY. Aun así, cuando sea posible, el análisis genético facilita un diagnóstico precoz que permite hacer un pronóstico dependiente del factor genético, haciendo posible un tratamiento específico. La metodología que se sigue se basa en aislar el ADN de leucocitos y amplificar por PCR los exones a estudiar (de los que se conocen mutaciones). Estos fragmentos amplificados se analizan por SSCP, aunque este método tiene el inconveniente de la posible perdida de algún caso, ya que hay aproximadamente un 5% de falsos negativos. Los fragmentos mutados se pueden secuenciar a posteriori para conocer exactamente la mutación que provoca el fenotipo observado.

Esto es un extracto del artículo MODY de la enciclopedia libre Wikipedia. En Wikipedia hay disponible una lista de los autores.
En los últimos 30 días se ha accedido 18 veces al artículo MODY en es.wikipedia.org. (Versión: 10.08.2013)
Resultados de la búsqueda de Google y Bing
2
1
1
¿Qué es la diabetes tipo MODY? - SED - SOCIEDAD ...
¿Qué es la diabetes tipo MODY? Grupo de Trabajo en Diabetes Monogénica de la SED 1.- ¿Qué es la diabetes tipo MODY? Es un tipo poco frecuente de diabetes.
www.sediabetes.org/gestor/upload/pdf%20dkv/Diabetes%20mody.pdf
8
4
2
Diabetes tipo MODY - Fundación para la Diabetes
La diabetes tipo MODY recibe su nombre por la abreviatura de la frase, en inglés, Maturity Onset Diabetes of the Young (diabetes de la edad madura que se presenta ...
www.fundaciondiabetes.org/div/articulos/diabetesmody/box_diabetesmody.htm
1
>30
3
Diabetes MODY - Wikipedia, la enciclopedia libre
La diabetes tipo MODY (del inglés Maturity Onset Diabetes of the Young) se caracteriza porque los enfermos debutan con menos de 25 años, porque su ...
es.wikipedia.org/wiki/Diabetes_MODY
3
>30
4
diabetes tipo mody: caractersticas clnicas, bioqumicas y ... - SEQC
controlarse con tratamiento con sulfonilureas. Basándose en estos datos se puede definir la diabetes MODY como un tipo de diabetes no cetósica, con inicio en ...
www.seqc.es/dl.asp?184.149.202.241.0.20.10.3.101.159.3.113.230.198.71.4.205.158.69.232.249.7.73.214.142.77.182.32.48.9.4.156.10.207.207.95.26.222.62.77.236.87.234.134.212.190.32
4
>30
5
MODY: Diabetes del adulto de inicio juvenil - IntraMed - Artículos
14 Nov 2011 ... La diabetes del adulto de inicio juvenil (MODY) comprende un grupo heterogéneo de enfermedades monogénicas que se caracterizan por la ...
www.intramed.net/73368
5
>30
6
Diabetes tipo MODY - Vivir otra diabetes
La diabetes tipo MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young) es una forma monogénica de diabetes, que se manifiesta en la infancia y adolescencia o en la  ...
www.vivirotradiabetes.es/Profesionales/Informacion-general-sobre-diabetes/La-Diabetes/Diabetes-tipo-MODY.aspx?idpage=4849
6
>30
7
2.4. Estudio genético diabetes MODY - GuíaSalud
En la última clasificación de diabetes de la American Diabetes Association la diabetes tipo MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) se encuentra incluida ...
www.guiasalud.es/egpc/diabetes_tipo1/resumida/apartado02/definicion04.html
7
>30
8
Diabetes tipo MODY: presentación en un lactante - SciELO
NOTAS CLÍNICAS. Diabetes tipo MODY; presentación en un lactante. Type MODY diabetes; presentation in an infant. M.C. Cubero Sobradosa, O. Martín ...
scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1139-76322011000300006&script=sci_arttext
9
>30
9
MODY, otra forma de diabetes - Medwave
1 Jun 2008 ... Introducción. El término diabetes tipo MODY (Maturity Onset Diabetes in the Young) se acuñó, inicialmente, para un tipo de diabetes que se ...
www.mednet.cl/link.cgi/Medwave/PuestaDia/Cursos/3420
10
>30
10
Aspectos más recientes en relación con la diabetes mellitus tipo ...
Objetivos: describir los aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de los diferentes subtipos MODY. Desarrollo: los pacientes con diabetes ...
www.bvs.sld.cu/revistas/end/vol23_2_12/end08212.htm
Resultados de la búsqueda para "MODY"
Google: aprox. 947.000
MODY en el ámbito científico
Hormusjee Naorojee Mody, Biografía, Contribución a la fundación ...
Sir Hormusjee Naorojee MODY era un exitoso hombre de negocios en Hong Kong Parsi. ... Contribución a la fundación de la Universidad de Hong Kong. MODY ...
Dwight L. Moody - Wikipedia, la enciclopedia libre
Dwight Lyman Moody (5 de febrero de 1837 - 22 de diciembre de 1899), también conocido como D.L. Moody, fue un evangelista y editor estadounidense que ...
SUB TIPOS DE MODY DIABETES - SlideShare
19 Feb 2014 ... Subtipos de diabetes tipo “MODY” (Maturity Onset Diabetes in the Young) ... FERNANDO PADILLA GARCIA Universidad Popular Autonoma de ...
[PDF]COMPLEJIDAD DE LA DIABETES MELLITUS TIPO 2 La diabetes ...
Catedrático de Medicina, Universidad de Valencia. Jefe del Servicio ... Diabetes tipo MODY (6 variantes) Mutaciones de genes de factores de transcripción o de.
D. L. Moody y el evangelismo masivo del Siglo Diecinueve
Ellas conversaron con Moody acerca de sus convicciones y empezaron a orar ... inicio escuelas, fundó universidades, y dejó su huella en el evangelismo del ...
Mody Institute of Technology & Science: hotel cerca, fotos, dirección ...
¿Siente nostalgia por sus años en la universidad? ¿Ganas de descubrir el lugar dónde va a pasar su tiempo a partir de otoño? Sea cual fuese la razón, no falle ...
Seminarios - Universidad Pablo de Olavide, de Sevilla
Laboratorio de Neurociencia Celular y Plasticidad de la Universidad Pablo de ... y posteriormente del Profesor Istvan MODY en la Universidad de California, ...
Bella Mody: «Los medios deben pedir cuentas por Darfur - 20 Minutos
14 Nov 2008 ... Es investigadora de la Universidad de Columbia (EEUU).Ha analizado la cobertura mediática del conflicto de Darfur.CONSULTA AQUÍ MÁS ...
Libros sobre el término MODY
Control global del riesgo cardiometabólico: La disfunción ...
Control global del riesgo cardiometabólico: La disfunción ...
José Sabán Ruiz, 2012
Una importante característica de la diabetes monogénica tipo MODY es su edad de diagnóstico, que suele ser antes de los 25 años, no obstante es de gran importancia tener en cuenta que puede aparecer a cualquier edad de la vida, ...
La Diabetes en la Práctica Clínica
La Diabetes en la Práctica Clínica
Tébar Massó, Escobar Jiménez
Tipos de diabetes monogénicas que reducen la sensibilidad a la insulina, pueden desenmascarar un cuadro de diabetes, silente hasta entones, o empeorar la hiperglucemia en pacientes con diabetes MODY ya conocida. Las diferencias ...
Financial Reform: What Shakes It? What Shapes It?
Financial Reform: What Shakes It? What Shapes It?
Ashoka Mody, Abdul Abiad, 2005
But there were significant differences in the pace and scale of reform. This pamphlet examines the factors triggering-or impeding and even reversing-financial reform in 35 economies, both industrial and developing.
Enfermedades del sistema endocrino y de la nutrición
Enfermedades del sistema endocrino y de la nutrición
José María Miralles García, Alberto de (eds.) & Leiva Hidalgo, 2001
José María Miralles García Alberto de (eds.) & Leiva Hidalgo. Tabla XIX.15. Clasificación de diabetes MODY Tabla XIX. 16. Formas juveniles de diabetes mellitus (Winter et. Pallardo LF, Herranz L, García Ingelmo T, Grande C et al.
Diabetes monogénica y Diabetes Latente Autoinmune del Adulto ...
Diabetes monogénica y Diabetes Latente Autoinmune del Adulto ...
José Sabán Ruiz, 2012
Una importante característica de la diabetes monogénica tipo MODY es su edad de diagnóstico, que suele ser antes de los 25 años, no obstante es de gran importancia tener en cuenta que puede aparecer a cualquier edad de la vida, ...
Progreso de las búsquedas en Google


Entradas de blog sobre el término
MODY
Mi diabetes y mi páncreas.: Diabetes tipo MODY
La diabetes tipo MODY (Maturity onset diabetes of the young) pertenece a un subtipo monogénico de diabetes mellitus, caracterizado por un comienzo precoz (habitualmente antes de los 25 años), herencia autosómica dominante y disfunción primaria de la célula beta pancreática. El MODY supone del 1 al 5% de todos los casos de diabetes en los países industrializados.
atp-pancreas.blogspot.com/2014/04/diabetes-tipo-mody.html
Blogs Erasmus de Mody Alabbadi | Erasmusu.com
Blogs Erasmus de MODY Alabbadi.
erasmusu.com/es/mody-alabbadi-161415/blog-erasmus
Blogs Erasmus de MoDy Blacksmith | Erasmusu.com
Blogs Erasmus de MODY Blacksmith.
erasmusu.com/es/mody-blacksmith-186674/blog-erasmus
MODY | Blog de Diabetesmart
Posts about MODY written by Diabetesmart
diabetesmart.wordpress.com/tag/mody/
Aprenda de las lecciones de Mody Dick « EL Blog del Grupo Ceslan
www.ceslan.com/blog/?p=5044
EMBARAZO Y DIABETES TIPO MODY | Nutrición y Endocrinología Valladolid
Clínica de nutrición y endocrinologia Valladolid
nyeva.es/embarazo-y-diabetes-tipo-mody/
Bloc d´un Metge de Família: MODY: actualització en la pràctica clínica d'un tipus especial de diabetis.
La diabetis de l'adult d'inici juvenil Malgrat l'àmplia disponibilitat de les proves genètiques moleculars, la identificació dels pacients amb MODY segueix sent un desafiament per als metges. Idees Clau1.-És important distingir MODY tipus 1 de la diabetis tipus 2 perquè el tractament òptim és diferent.
metgedefamilia.blogspot.com/2011/11/mody-actualitzacio-en-la-practica.html
Mody en Blogdecine - Críticas de películas y estrenos. Blog de cine
www.blogdecine.com/usuario/2659
Símplemente Mody, Guitarra entre candilejas, blogs en Diarioinformacion.com
Tu rostro está atento y distraido, es italiano tu porte que sabe latín, surgiéndo de la columna despierto y dormido el cuello se alza en la composición como campanario de iglesia en el paisaje de un pueblo. Plano matíz en esencia de est
comunidades.diarioinformacion.com/blogs/isabel_guiu/smplemente_mody-4875.html
123